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维生素D缺乏性手足搐搦症,又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症,是由于维生素D缺乏、血钙降低而引起的神经肌肉兴奋性增强的一种疾病,是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一。该疾病的临床表现、诊断及治疗是儿科学营养障碍疾病的常考知识点。

在复习维生素D缺乏性手足搐搦症之前,我们先来回顾一下维生素D缺乏性佝偻病。当儿童体内维生素D不足时,可导致钙和磷代谢紊乱。当血钙过低时,甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,破骨细胞活性增加,成骨细胞活性降低,骨重吸收增加,骨钙释放入血,使血钙升高,以维持正常生理功能,但同时也导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全,出现骨骼畸形,即维生素D缺乏性佝偻病。若维生素D继续缺乏,甲状旁腺功能反应过度而疲惫,会出现血钙降低。当总血钙低于1.75~1.8mmol/L(<7~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起神经-肌肉兴奋性增高,出现抽搐,即维生素D缺乏性手足搐搦症。

维生素D缺乏性手足搐搦症的主要表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦,其中以无热惊厥最常见,患儿表现为四肢突然发生抽动,两眼上视,面肌颤动,神志不清,可伴口周发绀,发作时间数秒至数分钟;发作停止后意识恢复,精神萎靡入睡,醒后活泼如常。较大的婴幼儿可出现手足搐搦,表现为突发手足强直痉挛,双手腕部屈曲,手指伸直,拇指内收掌心;足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。部分患儿可出现喉痉挛,即喉部肌肉及声门的突发痉挛,呼吸困难,这是婴儿手足搐搦症的主要死亡原因。因该疾病也有不同程度的活动期佝偻病的表现,故考生在完成病例分析题目时,需仔细审题,若在维生素D缺乏性佝偻病的典型骨骼畸形基础之上,出现上述临床表现,则应考虑诊断为维生素D缺乏性手足搐搦症。

除上述典型发作外,该疾病还有三种隐匿型表现。当血清钙在1.75~1.88mmol/L,虽没有典型发作的症状,但可通过刺激神经、肌肉而引出下列体征:①面神经征:以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处),引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性;②腓反射:以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为阳性;③陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状即为阳性。上述三种表现,曾以选择题形式在事业单位考题中出现,考生应有所了解。

维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗主要包括以下三方面,考生需注意三种措施的采用顺序。

1.急救处理:(1)保持呼吸道通畅和吸氧;(2)迅速控制惊厥或喉痉挛:10%水合氯醛保留灌肠,或地西泮肌注或静注。

2.钙剂治疗:尽快给予10%葡萄糖酸钙5~10ml缓慢静脉注射或滴注,惊厥停止后口服钙剂。

3.维生素D治疗:急诊情况控制后,给予维生素D治疗。

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